Día Mundial Contra el Cáncer | 2014
«La mayor parte de los tumores del sistema nervioso central surgen en niños previamente sanos y hasta la fecha actual no ha podido correlacionarse su aparición con la exposición a ningún factor ambiental (dieta, infecciones…)»
«Las estrategias de tratamiento son en general similares a las que requiere el adulto»
«Lo que es posible, y fundamental, es evitar el diagnóstico tardío de estas enfermedades»
Dr. Diego Plaza. Servicio de Hemato-Ococología Pediátrica del Hospital Universitario La Paz de Madrid
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Entrevista realizada por HBakkali
¿Cuáles son los cánceres infantiles más comunes?
La distribución de los distintos tipos de cáncer es completamente diferente en los niños con respecto al adulto; los más frecuentes en este último grupo, como carcinomas de colon, pulmón, etc…son excepcionales en la edad pediátrica. A su vez, existen neoplasias malignas que son prácticamente exclusivas de la niñez y la adolescencia.
Los cánceres infantiles más frecuentes son las denominadas neoplasias hematológicas (enfermedades malignas de las células que componen la sangre y el sistema inmunitario), especialmente el grupo de las leucemias agudas, que suponen aproximadamente el 25% de los casos, y concretamente la leucemia linfoblástica aguda. Los linfomas (13%) se encuadrarían dentro de este mismo grupo.
Entre los tumores no hematológicos, denominados tumores sólidos, los tumores cerebrales, también llamados tumores del sistema nervioso central, son los más frecuentes, de forma que suponen el 20% del total de los casos. A continuación se encontrarían otros tumores típicos de la infancia, como el neuroblastoma (10%), tumores óseos (7%), sarcomas (7%), el nefroblastoma (6%), seguidos de otros menos frecuentes.
¿Cuántos casos de cáncer infantil se diagnostican anualmente?
En un país como España se diagnostica una media de 800-900 casos nuevos cada año. Esto supone una incidencia de 150 casos nuevos por cada millón de niños al año. Un tercio de los mismos aparece entre los 1 y los 4 años.
¿Está aumentando la tasa de supervivencia de los casos de cáncer durante la niñez?
Claramente. Durante las últimas décadas ha mejorado drásticamente la tasa de curación de estos pacientes. Se ha pasado de supervivencias del 30-50% en la década de los 60-70, a la situación actual, en la que es posible curar al 80% de los niños con cáncer.
El tumor cerebral es uno de los más frecuentes en niños, ¿cuál es su incidencia en España? ¿Y a nivel internacional?
La incidencia en España es superponible a la internacional, y oscila en torno a 30 casos por cada millón de niños al año. Esto supone aproximadamente 150 casos nuevos cada año en nuestro país.
¿Qué tipos de cáncer de cerebro son los más frecuentes durante esta etapa?
Los más frecuentes son los gliomas, tumores derivados de las células de sostén de las neuronas de los distintos componentes del sistema nervioso central, que suponen aproximadamente la mitad de todos los tumores cerebrales. Sin embargo, se trata de un grupo muy heterogéneo, en el que podemos encontrar tumores poco agresivos, de crecimiento lento y con buenas tasas de supervivencia (gliomas de bajo grado), o bien tumores con alto grado de agresividad, alto poder infiltrante del cerebro y mala respuesta a los tratamientos (gliomas de alto grado).
El otro gran grupo de los tumores del sistema nervioso central en la infancia son los tumores neuroectodérmicos embrionarios (derivados de las células precursoras del tejido neural propiamente dicho), que conforman el 20-25% de los casos, y que están representados por los meduloblastomas, propios del cerebelo, y los tumores neuroectodérmicos primitivos (o PNET), que suelen aparecer en el cerebro.
Otras estirpes menos frecuentes son el ependimoma (tumor derivado del recubrimiento de las cavidades internas del sistema nervioso central y que representa el 10% de los casos), tumores de la glándula pineal, tumores de células germinales, etc.
¿Se saben las causas que pueden provocar esta neoplasia?
La mayor parte de los tumores del sistema nervioso central surgen en niños previamente sanos y hasta la fecha actual no ha podido correlacionarse su aparición con la exposición a ningún factor ambiental (dieta, infecciones…). Sólo dos factores se han asociado de forma consistente con un riesgo aumentado de desarrollar estos tumores: algunas enfermedades hereditarias y la exposición a radiación ionizante (radioterapia craneal); sin embargo, estos antecedentes son responsables sólo de una pequeña proporción de casos, por lo que se debe considerar que la mayoría surgen de forma esporádica o por causas aún desconocidas.
¿Es posible su diagnóstico precoz?
No es posible si se entiende como estrategia de detección en la población general para prevenir su aparición o el diagnóstico en fases precoces, pues supondría realizar pruebas complicadas y costosas a todos los niños. Esto sólo estaría indicado en aquellos pacientes, comentados previamente, que tienen enfermedades hereditarias que se conocen que predisponen al desarrollo de tumores cerebrales (neurofibromatosis, síndrome de Li-Fraumeni…)
Lo que es posible,y fundamental, es evitar el diagnóstico tardío de estas enfermedades. No es raro que los síntomas iniciales de los tumores cerebrales pasen desapercibidos y esto retrase el diagnóstico dando al tumor la posibilidad de crecer y complicar más su tratamiento y las posibilidades de curación. Por ello es muy importante que los profesionales de la salud del paciente pediátrico y del adolescente conozcan los síntomas de presentación de estas neoplasias para tener un alto índice de sospecha en caso de aparición de síntomas y facilitar así un diagnóstico lo más temprano posible.
¿Cómo se manifiesta este tumor? ¿Cuál es su sintomatología más frecuente?
Las formas de presentación de este grupo de tumores son muy variables y está influida tanto por la edad del paciente, como por la localización, tamaño y tipo de los mismos, o el aumento de presión que generan dentro de la cavidad craneal (hipertensión intracraneal).
Así pues, el aumento de la presión intracraneal que genera el tumor al comprimir el tejido cerebral puede ser el causante de vómitos, cefalea, irritabilidad…y en lactantes, que aún no tienen fusionados los huesos del cráneo, aumento del perímetro cefálico o abombamiento de las fontanelas.
En función de la localización los síntomas son muy diversos, y puede aparecer desde crisis convulsivas, alteraciones de la fuerza o la sensibilidad en cualquier parte del cuerpo, inestabilidad, descoordinación de los movimientos, trastornos de los pares craneales (alteraciones en la alineación de la mirada, en la visión, en la deglución…)
Sin embargo, es preciso recalcar que el diagnóstico es habitualmente difícil, sobre todo en los niños más pequeños que no expresan bien los síntomas. Al inicio de la enfermedad, los síntomas pueden ser leves e inespecíficos (irritabilidad, cambios de humor, alteración del crecimiento, vómitos e inapetencia, fracaso escolar…), lo que facilita que pueda pasar desapercibida
¿Qué tratamiento precisa? ¿Es el mismo abordaje que se requiere en adultos?
Las estrategias de tratamiento son en general similares a las que requiere el adulto. La pieza clave del tratamiento es el control local de la enfermedad, es decir la erradicación del tumor. Esto se logra principalmente con la cirugía, que cuanto más completa sea (situación que no siempre es posible por lo inaccesible del tumor o bien porque afecte a estructuras vitales del cerebro), más posibilidades de curación ofrece.
El otro gran pilar del tratamiento es la radioterapia craneal, que es una forma más de tratamiento local. La peculiaridad de esta modalidad de terapia en la infancia es que no todos los niños son subsidiarios de recibirla, pues el tejido nervioso en desarrollo es muy sensible a la radiación. Si el cerebro de un niño de corta edad es irradiado es muy probable que deje de desarrollarse, ocasionando secuelas neurológicas y cognitivas muy graves; si bien, el perfeccionamiento de distintas técnicas y modalidades de la Radioterapia Oncológica está haciendo aplicable esta herramienta a niños cada vez más pequeños.
La quimioterapia juega un papel secundario en el tratamiento de los tumores cerebrales. La mayor parte de los agentes no alcanzan bien el sistema nervioso central, por lo que la quimioterapia suele emplearse como un refuerzo de la cirugía y la radioterapia. Su función es más importante en los niños pequeños que no pueden recibir radioterapia.
En el momento actual se están incorporando nuevos tratamientos (tratamientos biológicos, fármacos diana, terapia celular, virus oncolíticos…) muchos de ellos en fase investigacional, pero que pretenden, sumados a los anteriores, ir mejorando la posibilidad de curación de estos pacientes.
¿Será siempre necesario recurrir a la cirugía?
Actualmente, como se ha comentado, es la modalidad de tratamiento más importante, por lo que debe realizarse con la intención de extirpar la mayor cantidad de tumor siempre que sea posible.
¿Qué pronóstico presenta el cáncer de cerebro durante la infancia?
El pronóstico es variable en función de la estirpe del tumor. Hay muchos “cáncer de cerebro” como hemos visto, y no todos se comportan de la misma forma. Hay tipos de los que se dispone mayor conocimiento y que se controlan y curan bien, mientras que existen otros con muy mala respuesta a los tratamientos y tasas de supervivencias muy bajas o bien prácticamente incurables.
Quizás, los avances y la mejoría de los resultados en la supervivencia de los tumores cerebrales sean más lentos que otros tumores infantiles. En general, las tasas de supervivencia global oscilan en torno al 75%.
¿Qué complicaciones pueden derivarse del cáncer de cerebro? ¿Qué secuelas pueden quedar de esta enfermedad?
Añadido a la dificultad del tratamiento, uno de los principales problemas de los tumores del sistema nervioso central, es que probablemente sea el tumor infantil que se asocia a una mayor tasa de complicaciones y secuelas, tanto a corto como a largo plazo.
El efecto que ejerce tanto el propio tumor como las herramientas empleadas en su curación (cirugía, radioterapia, quimioterapia) puede ser causante de daños irreversibles en distintas partes del encéfalo. Aparte de los déficits secundarios a daños de núcleos motores o sensitivos del cerebro (parálisis de extremidades, desviaciones oculares…) unas de las más temidas son las secuelas neuro-psiquiátricas o neuro-cognitivas, como son alteraciones del carácter o la personalidad, dificultades para el aprendizaje, retraso psico-motor…
Una vez superada la enfermedad, ¿qué seguimiento se debe llevar a cabo?
El seguimiento de estos pacientes debe contemplar dos objetivos primordiales. Primero, vigilar la posible recidiva del tumor. Para ello, el paciente debe seguir un plan riguroso consistente en revisiones clínicas y pruebas de imagen cerebral para detectar lo antes posible la eventual reaparición de la neoplasia. En segundo lugar es necesario vigilar el desarrollo de estos pacientes, tanto físico, como neurológico, psicológico y conductual (alteraciones del crecimiento y la diferenciación sexual, retrasos de aprendizaje…) para poder intervenir lo más precozmente en caso de que apareciera alguna de las posibles secuelas.
¿Son frecuentes las recidivas?
La probabilidad de recidiva es altamente variable, y no sólo depende del tipo de tumor sino que también del tipo de tratamiento que haya recibido (cirugía completa o parcial, radioterapia…) de forma que los tumores que no han podido ser extirpados completamente o que no han recibido radioterapia tienen más probabilidad de recidiva.
Desde el punto de vista de investigación, ¿en qué momento estamos? ¿Qué retos urgen?
En el momento actual se ha alcanzado un gran desarrollo en la capacidad de diagnosticar los tumores cerebrales en niños. Pero sigue siendo necesario mejorar las tasas de curación de muchos de estos tumores del sistema nervioso central, que aún sigue siendo menor de lo esperado. Para ello continuamente se están desarrollando nuevas técnicas quirúrgicas y de radioterapia para poder aplicar a situaciones cada vez más complicadas, así como distintos regímenes de tratamiento con nuevos agentes, tanto quimioterápicos como no quimioterápicos.
Otro reto fundamental, como ya se ha comentado, es intentar minimizar lo más posible la incidencia de secuelas y efectos secundarios graves derivados de la enfermedad y los tratamiento, que por desgracia, son también más frecuentes de lo deseado en las neoplasias del sistema nervioso central.